Plicní fibróza se také pojí s více onemocněními. Některé jsou vzácné a vzácné. Jsou to například: nemoci pojivové tkáně (CTD), systémový lupus erythematodes (SLE), systémová skleróza (sklerodermie), revmatoidní artritida, antisyntetázový syndrom, polymyositida/dermatomyozitida, smíšené onemocnění pojivové tkáně
Lupus erytromatosus nejčastěji postihuje zánětem pohrudnici (pleuritida), který se může projevovat píchavými bolestmi na hrudi. výraznějšími při nádechu nebo kašli.
Jak se projevuje plicní fibróza při sklerodermii?
Plicní fibróza je častou komplikací systémové sklerózy. Zdravotní stav se kvůli ní může výrazně zhoršit, a to zjizvením plic, jejich zhrubnutím a ztvrdnutím. Plicní fibróza postihuje do jisté míry většinu pacientů se sklerodermií. Těžké příznaky se však vyskytují pouze u 13 až 16 % z nich.
Mezi základní příznaky plicní fibrózy patří dušnost, dokonce i při každodenních činnostech, jako je chůze. Dále to může být neustupující kašel, únava a výrazně deformovaná (vydutá) nehtová lůžka na rukou a nohou. Tyto příznaky jsou dosti obecné a často vedou lidi k mylnému závěru, že jde o běžné projevy stárnutí. Dokonce i lékaři si je mohou zaměnit s příznaky jiných běžných respiračních onemocnění, což způsobuje pozdní diagnostiku. Proto je důležité, abyste si vy a vaši blízcí všímali jakékoli změny v těle, jako například dušnost či únavu během fyzické aktivity. Čím dříve jsou tyto příznaky odhaleny, tím rychleji lze určit správnou diagnózu. Získáte potřebný lékařský dohled a psychickou podporu. Včasná a přesná diagnóza a následná léčba mohou minimalizovat příznaky sklerodermie a snížit pravděpodobnost nevratného poškození.
Fibróza při revmatoidní artritidě
Postižení plic patří k závažným projevům systémových pojivových onemocnění, ale zároveň je jednou z nejméně prozkoumaných orgánových komplikací. Fibrotické poškození plic může doprovázet všechna systémová revmatická onemocnění. Často je také jejich prvním, a někdy i jediným projevem. Kromě tkáně plic může být postižena i pohrudnice a klouby a svaly hrudního koše.
Revmatoidní artritida (RA) je nejčastěji systémové zánětlivé onemocnění, které postihuje přibližně jedno až dvě procenta populace. Může také způsobovat problémy v jiných částech těla, postihovat oči, srdce nebo plíce.
Postižení plic se vyskytuje asi u 20 procent pacientů s revmatem, nemá však většinou závažné projevy. Právě plicní postižení je však druhou nejčastější příčinou úmrtí pacientů na revmatoidní artritidu po infekci.
Jednou z forem postižení plic při revmatoidní artritidě je intersticiální onemocnění plicního parenchymu – intersticiální pneumonie (IP). U lidí s revmatoidní artritidou se zjišťuje více metodami:
RTG snímek – změny jsou viditelné u 2–6 procent pacientů
plicní funkční testy – jsou citlivější, některé parametry poukazující na intersticiální pneumonii jsou abnormální až u 80 % pacientů s podezřením na tuto komplikaci revmatoidní artritidy.

Rizikové faktory vzniku intersticiální pneumonie: kouření, přítomnost revmatoidních uzlů, delší trvání a těžší průběh onemocnění, séropozitivní revmatoidní artritida, dvakrát častěji se projevuje u mužů mezi 50. až 60. rokem života.
Příznaky intersticiální pneumonie: zpočátku může být bezpříznaková. Později se objevuje kašel, dušnost, nejprve při námaze a později i v klidu. Funkčními plicními testy se zjistí porucha výměny dýchacích plynů a snížení objemu plic, na obou stranách plic může být toto snížení objemu různé.